W chorobie NBIA-PKAN dzieci rozwijają się prawidłowo do 4 -7 roku życia i nie wykazują widocznych oznak choroby. W postaci klasycznej w pierwszej dekadzie życia pojawiają się objawy neurologiczne – zwykle nieprawidłowe skurcze mięśni, a następnie narastanie potężnego napięcia mięśniowego. Napięcie mięśni – tzw. dystonia - prowadzi to do problemów z chodzeniem, nieprawidłowego ułożenia stóp i dłoni, a także tułowia i twarzy. Widocznym objawem są: brak równowagi, potykanie się i niekontrolowane upadki. Gdy narastają deformacje konieczne stają się operacje bioder, kończyn, kręgosłupa, które częściowo zmniejszają narastające zniekształcenia. W celu opanowania napięcia mięśni wykonuje się także zabieg tzw. głębokiej stymulacji mózgu (DBS) polegającej na wszczepieniu bezpośrednio do mózgu cienkich elektrod stymulujących głęboko położone części mózgu). Niekontrolowane skurcze mięśni stopniowo prowadzą do pełnej niesprawności, są także bardzo bolesne, dlatego pacjenci wymagają dodatkowo stosowania wielu leków przeciwbólowych i zmniejszających napięcie mięśni.