Harmonogram
Zrealizowane działania :
VIII 2020
Sfinansowanie
grantu na rzecz Helmholtz Zentrum München German Research Center for
Environmental Health ukierunkowanego na opracowanie założeń i warunków
brzegowych dla terapii enznymatycznej
I 2021
Podjęcie współpracy z
Instytutem Psychiatrii i Neurologii w Warszawie na
prowadzenie pacjentów w zakresie terapii eksperymentalnej – pacjenci od 12-go
roku życia
I 2021
Podjęcie współpracy z Uniwersyteckim Szpitalem Dziecięcym w
Lublinie na prowadzenie pacjentów w zakresie terapii
eksperymentalnej – pacjenci do 12-go roku życia
XI 2021
Podpisanie umowy z Instytutem
Biologii Doświadczalnej im. Marcelego Nenckiego PAN, Pracownia Biologii
Mitochondriów i Metabolizmu PAN na przeprowadzenie hodowli komórek skórnych i
badania wstępne metabolizmu
XI 2021
Podpisanie umowy z
Uniwersytetem Gdańskim w kierunku dobrania pochodnych genisteiny.
Projekt ukierunkowany na „Wpływ eksperymentalnej terapii z użyciem modulatorów
autofagii, na procesy zapalne w układzie obwodowym i ośrodkowym układzie
nerwowym podstawowych odmian NBIA”
XI 2021
Złożenie wniosku w zakresie
badań nad procesami NBIA przez zespół Instytutu Nenckiego PAN i IPiN w Warszawie.
Wniosek grantowy do MEiN w ramach programu Nauka dla Społeczeństwa pod
kierunkiem prof. M. Więckowskiego i dr hab. n. med. M. Skowrońskiej
I 2022
Pozytywna rekomendacja Komisji
Medycznych oraz akceptacja Komisji Bioetycznych dla zespołów
naukowo-klinicznych w IPiN Warszawa i USzD Lublin dla badań NBIA, pobrania
biopsji i materiału biologicznego od pacjentów w celach poznania mechanizmów
chorobowych oraz wprowadzania nowych substancji do procesów terapeutycznych
(w ramach współpracy z ww. Instytutami Badawczymi UG oraz Instytutu Nenckiego PAN)
IV 2022
Otrzymanie finansowania w ramach grantu MEiN "Nauka dla Społeczeństwa" dla badań nad ¿NBIA w ramach współpracy Instytutu Nenckiego wraz z IPiN Warszawa na badania mechanizmów lipidowych.
Kierownikiem projektu jest prof. M. Więckowski (Instytut Nenckiego), w zakresie badań wykonywanych poprzez IPIN Warszawa program prowadzi dr hab. n.med. M. Skowrońska. Równolegle do prowadzonych badań tworzony jest bank komórek i materiału biologicznego NBIA do celów klinicznych, naukowych i współpracy z innymi ośrodkami na świecie
V-IX 2022
Pobranie biopsji skórnych pacjentów.
Hodowla i modyfikacja komórek skórnych do badań metabolizmu komórek neuronowych, mielinowych, etc.
I 2023
Dobór substancji na bazie
genisteiny i ustalenie dawkowania
Rok 2023, 2024 Badanie mielinizacji (tj.
procesów tworzących niezbędną otoczkę komórek neuronowych); analiza
parametrów bioenergetycznych komórek skórnych (fibroblastów); wyznaczenie
statusu stresu oksydacyjnego odpowiadającego za nieprawidłowe procesy metabolizmu
Planowane :
Rozpoczęcie terapii
eksperymentalnej – dobranie leków i aplikacja chorym